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成人斯蒂尔病何临床表现？

成人斯蒂尔病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。

75%的病例在16-35岁之间，女性的发病率稍高于男性，散布世界各地，无地域差异。一般起病急骤，主要表现为：

(1)发热：超过95%的患者可出现发热，呈弛张热型，多在39-40℃以上，持续时间一般不超过4小时，每日发作或隔日发作，最高体温多出现在午后或黄昏，偶见高热稽留数日。发热持续1-2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。热呈绵延可数月，有的甚至数年至10余年。

(2)皮疹：病程中51%-87%患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹的特点为反复发作性、多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现，皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。约1/3患者由于衣服、被褥皱褶 的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。

(3)关节和肌肉症状：64%-100%的患者出现关节痛和关节炎。多影响大关节，以膝、腕关节最常见，其次为踝、肩、肘、近端指间关节及掌指关节，也可侵犯颞下颌关节和髋关节等。受累关节一般无明显骨质损害，个别病例可遗留关节变形。肌肉疼痛发生率56%-84%，患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者可出现肌无力及肌酶轻度增高。

(4)咽痛：多数患者有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。

(5)淋巴结肿大：半数以上有全身淋巴结肿大。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症。

(6)其他表现：约半数患者有肝脾肿大；心脏病变中以心包炎为常见，偶可合并心肌炎； 肺部表现主要为肺纤维化、胸腔积液，并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS)罕见，肾脏病变罕见，表现为间质性肾炎、亚急性肾小球肾炎、肾淀粉样变性。血液系统并发症和神经系统并发症少见。

成人斯蒂尔病怎么治疗呢？

1、非甾类抗炎药(NSAIDs)：

2、肾上腺糖皮质激素：对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松1-2mg／（kg·d)。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量。然后以最小有效量维持。病情严重者可用甲泼尼龙冲击治疗。

3、改善病情抗风湿药物(DMARDs)：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。首选甲氨蝶呤（MTX)，剂量7.5-15.Omg/w,病情较轻者也可用羟氯喹(HCQ)。对较顽固病例可考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素。还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs，如MTX+柳氮磺吡啶(SASP), MTX十HCQ, MTX＋青霉胺、MTX+金制剂和MTX＋来氟米特（LEF）。 病情缓解后首先要减停激素，为继续控制病情、防止复发，DMARDs应继续应用较长时间。

4、其他药物：对大剂量皮质激素和MTX治疗无效的患者，可试用抗肿瘤坏死因子-α、抗白细胞介素-1等生物制剂。难治性的患者可试用静脉注射丙种球蛋白。