狼疮合并狼疮肾炎、TTP及噬血细胞综合征,病情危重如何起死回生?

2020-04-24 15:50:20 Source:Ping An

  狼疮患者合并狼疮性肾炎,出现大量蛋白尿、血尿,低蛋白血症,胸腔积液、腹腔积液等,又继发血栓性血小板减少性紫癜(TTP)及噬血细胞综合征等严重并发症,血象三系减低,危及生命,如何诊治才能转危为安?


患者妈妈讲述孩子的治疗经过

  高热、血象低,狼疮重症无法治?

  患者小D,16岁,因反复高热在当地医院就诊,检查血象全血细胞减少,后来出现双手、双膝关节疼痛、脱发、口腔溃疡、周身乏力,治疗后未见好转,转入郑州某医院。

  经检查,白细胞1.8×109 /L,血小板97×109 /L,抗核抗体阳性1:640 ,抗双链DNA抗体>800U/ml,尿潜血3+,尿蛋白3+,补体低,诊断为“系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎”,经过应用激素冲击、丙球冲击、血浆置换、免疫抑制剂等治疗后,小D的病情却未见好转。

  孩子病危,当地医院束手无策,让他们回家,小D的父母不放弃任何希望,连夜开车转入我院。

连夜奔袭只为求医

  2019年9月,小D转入我院后治疗,入院时肌酐高、蛋白低、大量蛋白尿、血尿、胸腔积液、腹腔积液、全身浮肿、凝血异常……诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾性高血压。

  根据其发热,血小板减少,肾功能异常,微血管病性溶血性贫血,ADAMTS-13活性减低,考虑继发血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。

  又根据其肝脾肿大、铁蛋白升高、可溶性CD25升高等,考虑继发噬血细胞综合征。


治疗前后化验结果对比

  由于患者狼疮疾病本身高度活动,合并狼疮肾炎,肌酐高,大量蛋白尿、血尿,尿液呈酱油色,肺部感染,又继发多种严重并发症,全血减低、胸腔积液、腹腔积液……病情危重,生命线亮起红灯。

  命悬一线,如何起死回生?

  小D生命垂危,家人万分焦急,医生也毫不怠慢。风湿科专家迅速会诊,制定治疗方案,给予中西医结合治疗,应用多次血浆置换,配合激素、丙球、免疫抑制剂等,调节免疫、纠正免疫紊乱,同时辅以中药及中医理疗等调节机体,控制病情。

  经过综合治疗后,小D的病情得到控制并逐渐好转,小D的妈妈告诉我们,小D从当地出院时,全身浮肿,下肢尤为厉害,衣服都穿不上,来我院治疗几天后全身浮肿就逐渐消退,检查各项指标也逐渐好转,孩子终于又活过来了。


主治医生刘瑞雪讲解患者病情及治疗过程

  精心呵护 绽放第二次生命

  小D的妈妈说,孩子的病情能转危为安,全仰赖医生护士的责任心。医生护士每天都来看好几次,主任、院长也每周查房,关心孩子的病情变化,给予孩子精心细致的治疗和护理,孩子才能闯过鬼门关。

  这次来复查,小D的血常规基本正常,尿蛋白明显减少,尿红细胞明显减少,颜色基本正常,凝血功能恢复正常,外表看如普通人一样,小D的妈妈激动的说,是这里的医护人员给了孩子第二次生命。



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