Shijiazhuang Pingan Hospital

  皮肌炎出现抗MDA-5抗体阳性有着特殊的意义，抗MDA5抗体阳性患者更易出现皮肤溃疡、触痛性手掌丘疹等特异性皮肤表现，且常合并快速进展性间质性肺病，起病急，进展快，此外该抗体阳性患者多有铁蛋白水平显著升高，故对于抗MDA5抗体阳性患者，应重点关注其肺部病变进展情况，尽早给予积极治疗，以改善患者预后。

  付女士，50岁，山东青岛人，主因间断皮疹、肢体酸痛、活动后气短2年多，诊断皮肌炎、肺间质病变。在当地医院治疗效果不佳，2018年5月第一次来到我院。

  入院后检查发现患者MDA-5阳性，炎症治疗高，病情高度活动，治疗上应用免疫吸附、激素、免疫抑制剂、中药等，调节免疫、改善循环、营养骨质，配合理疗外治，综合治疗后病情好转出院。

  病程中也曾出现面部红斑、胸前红色皮疹、眼睑浮肿、雷诺现象、手背部溃疡、坏疽、吞咽困难等症状，但都一一化解。

  这次因自行停用部分药物，付女士再次出现双手血管炎样皮疹，颜色发紫发黑，疼痛明显，握拳受限。治疗上霍泉金主任、刘瑞雪大夫根据她的情况，给予中西医结合治疗，中药汤剂、中成药制剂等口服，配合激素、免疫抑制剂，并针对此次双手血管炎溃疡给予富血小板血浆（PRP）治疗，经过综合治疗后，付女士的双手血管炎明显好转，疼痛消失，手指颜色逐渐红润，溃疡逐渐愈合。

  霍泉金主任分析：

  患者主要是皮肌炎，MDA-5抗体阳性，这是肌炎涉及的专门的抗体，容易出现重症的肺纤维化和严重的血管炎性病变，表现在患者的身体上会出现各种各样的坏死性的溃疡，以及皮疹红斑，尤其是指端末梢出现这种更多，也有一部分在后背出现这种大量的坏死，所以这种疾病是非常危险的。

  这位患者前期的诊断比较及时，治疗也比较规范，经过前期的免疫吸附和整体的中药调整，恢复的特别好。这次来住院主要是由于手指明显的溃疡、坏死，这种情况我们在原有治疗的基础上，采用了PRP治疗，即富血小板血浆治疗，这种技术的优势是可以很好的改善这种难愈性的创面，包括一些关节的问题，它都有非常好的效果。咱们这位患者经过一次PRP治疗后，手上血管炎溃疡的创面颜色明显红润了，创面的愈合时间也非常快，比之前快了将近一倍的时间，基本上很快她的创口就愈合了，也避免了很多感染。但是下一步还是需要做一些抗炎及调节免疫的治疗，预防肺间质病变的发生，以及溃疡的再次出现。